BEHÇET HASTALIĞI (SENDROMU) İLE TEDAVİDE KULLANILAN İLAÇLAR VE SIK SORULAN SORULAR

                                                   

 

BEHÇET HASTALIĞ NEDİR? 

  • Behçet hastalığı, nedeni bilinmeyen bir hastalıktır.

  • Genellikle 20-40 yaş arasında başlar.

  • Çocukluk çağında ve 50 yaşın üstünde hastalığın görülmesi oldukça seyrektir.

  • Erkek-kadın oranı yaklaşık olarak eşittir fakat erkeklerde daha ciddi seyreder.

  • Hastalık ülkemiz de dâhil Akdeniz ülkelerinde ve Japonya’da daha sık görülürken Kuzey Avrupa’da ve Amerika Birleşik Devletleri’nde oldukça seyrektir.

  • Ağız, cinsel (genital) bölge, cilt, göz, eklem, damar, sinir sistemi ve sindirim sistemini etkileyebilir.  

 

HASTALARDA NE TÜR ŞİKÂYETLERE YOL AÇAR? 

Ağız yaraları (Aftlar)  

  • Ağız yaralarına hemen hemen her hastada rastlanır ve bu yaralar genellikle hastalığın ilk belirtisi olarak ortaya çıkarlar.

  • Bu yaralar genellikle bir mercimek büyüklüğündedirler.

  • Ağrılı olur ve yeme-içmeyi güçleştirebilirler.

  •  Genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrar eder ve birkaç gün ile bir hafta içinde iyileşirler. Sayıları bir veya daha fazla olabilir.

  • Behçet hastalığında görülen aftlar, diğer hastalıklarda veya sağlıklı insanlarda zaman zaman görülen aftlardan farklı özellik taşımazlar.  

 

Cinsel bölge yaraları (Genital ülserler)  

    • Cinsel bölgedeki yaralar sivilce halinde başlar, daha sonra zımbayla delinmiş gibi yara şekline döner. Bu yaralar yerlerinde genellikle iz bırakır.

    • Tıpkı ağız yaraları gibi ağrılı olurlar.

    • Cinsel bölgedeki yaralar; aftlara kıyasla, sayıca daha azdır ve daha uzun sürede iyileşirler.

    • Behçet hastalığında cinsel bölge dışında da benzer yaralar seyrek olarak gözlenebilir. 

 Deriye Ait Belirtiler  

Deri belirtileri iki ana gruba ayrılır:  

  1. Yumrulu Belirtiler (Eritema Nodozum):

 

    • Bacakların ön yüzünde ortaya çıkan, yuvarlak veya oval, fındık ile ceviz arasında değişen büyüklükte, parlak kırmızı, hassas, ağrılı şişliklerdir. Genelde 1-2 hafta içinde, yara haline dönmeden, bazen yerlerinde hafif koyu bir leke bırakarak iyileşirler.

 

  1. Sivilce Benzeri Belirtiler:

 

    • Cerahatli sivilceler şeklinde görülürler. Vücudun her yerinde olabilir. Görünüm açısından diğer nedenlerle oluşan sivilcelerden hiçbir farkları yoktur.

 

Paterji (Derinin Özgün Olmayan Reaksiyonu)

 

    • Behçet hastalığında görülen ilginç bir tepkidir. Bu testte, hastanın önkol derisine iğne batırıldıktan 48 saat sonra deride bir kabarıklık belirir, daha sonra da iltihaplı (vücudun kendi yaptığı ve mikropsuz) sivilce haline döner.

    • Türkiye, Japonya ve diğer Akdeniz ülkelerinde paterjinin sıklığı % 50-80 olmasına karşın İngiltere ve Amerika’daki hastalarda ise pek görülmez.

    • Paterji testinin negatif olması Behçet tanısını dışlamaz.  

 

 

 

Göz Belirtileri

 

    • Behçet hastalığında, gözün hem ön hem de arka tarafında görmeyi sağlayan tabakanın iltihaplanmasıyla gelişen ve “Üveit” adı verilen durum görülür.

    • Hastaların yaklaşık yarısında göz tutulumu görülür.

    • Göz etkilendiği zaman hastaların bulanık görme, görmede azalma, ani görme kaybı, ağrı, kanlanma ve gözün ışıktan rahatsız olması gibi şikâyetleri olabilir.

    • Genellikle hastalığın ilk 2-3 yılında gözde hastalık belirtileri ortaya çıkar, sonraki yıllarda gözde hastalığın oluşma riski azdır.

    • Göz tutulması genç erkeklerde daha sık ve seyri daha ağır iken, kadınlarda ve yaşlılarda daha seyrek ve daha hafiftir.

    • Her alevlenme ile ortaya çıkan durum gözdeki iltihaplanmanın yeniden aktif hale geçmesidir. Bu dönemde çeşitli bozukluklar ve yapışıklıklar olur. Ayrıca görme sinirinde iltihaplanma, göz tansiyonunda artış ve katarakt gibi olaylar da eklenebilir. Böylece görme keskinliği azalır.

    • Gözdeki iltihap, erken dönemde ve yeterli şekilde tedavi edilirse görmede ciddi kayba yol açmadan kontrol altına alınabilir. Bu nedenle göz problemi ortaya çıktığında hemen doktora başvurulmalıdır.

    • Fakat gözdeki alevlenmeler kontrol alınamazsa ve hastalık erken dönemde yeteri kadar iyi tedavi edilmez ise kalıcı görme kayıpları hatta körlük gelişebilir.

    • Doktorun haberi olmadan; hastaların, “İyiyim” diyerek ilaçlarını kendi kararlarıyla kesmemeleri gerekir. Göz problemi uyku halinde olanların da senede birkaç kez göz muayenesi olması gerekir.

 

 

 

Eklem Belirtileri

 

    • Hastaların yaklaşık %40-50’sinde eklem tutulumu görülür.

    • Genellikle eklemde ağrı ile beraber şişlik ve hareket güçlüğü olur.

    • Bazı hastalarda ise sadece eklem ağrıları yakınması vardır.

    • Genelde diz, ayak bileği, el bileği ve dirsek gibi eklemlerin tutulumu görülür.

    • Bel, sırt, kalça ve omuz tutulması çok seyrektir.

    • Eklem tutulması genellikle 1-2 hafta içinde kendiliğinden ve şekil bozukluğu yaratmadan iyileşir.

 

 

 

Damar Belirtileri

 

    • Toplardamarların iltihaplanması hastaların %25’inde görülür.

    • En sık bacaklardaki toplardamar iltihabı görülür ve ani şişlik ile ortaya çıkar (tromboflebit).

    • Hastalarda ciddi ağrı ve yürüme güçlüğüne yol açar.

    • Yüzeysel damarlar tutulduğunda kordon veya sicim gibi el ile hissetmek mümkündür.

    • Çoğunlukla erkeklerde görülür, kadınlarda çok seyrektir.

    • Özellikle bacaklardaki tromboflebit uzun sürdüğü zaman zor iyileşen bacak yaralarına neden olabilir.

    • Nadir görülmesine rağmen oldukça ciddi bir tablo olan karaciğer toplardamarının iltihabı ise karında ani şişme ile kendini gösterir.

    • Atardamarların iltihaplanması toplardamarlara göre oldukça seyrektir.

    •  En önemlisi öksürük, kanlı balgam, nefes darlığı, göğüs ağrısı ve ateş ile kendini gösteren akciğer damarlarının iltihaplanmasıdır.

 

Sinir Sistemi Belirtileri

 

    • Merkezi sinir sistemi tutulması oldukça seyrektir (%5).

    • Hastaların şiddetli ve yeni gelişen baş ağrısı, baş dönmesi, çift görme, kol veya bacaklarda uyuşukluk, kuvvetsizlik, dengede güçlük, yutma ve konuşma bozuklukları gibi yakınmaları olabilir.

    • Erken dönemde uygun ve yeterli tedavi uygulanmazsa bu şikayetler kalıcı hale dönüşebilir.

    • Psikiyatrik değişiklik ve sorunlara da rastlanılabilir.

 

 Mide-Barsak Belirtileri

 

    • Karın ağrısı, ishal, kanlı ishal, iştahsızlık ve bulantı şikâyetleri ile ortaya çıkar.

    • Ağızdaki yaralar gibi barsaklarda da yaralar olabilir.

    • Türk hastalarında bu tür şikâyetler oldukça seyrek görülür, Japonya’da ise sıktır.

 

Diğer Belirtiler

 

    • Kalp ve böbrek gibi diğer organların tutulması çok nadirdir.

 

Teşhis

 

    • Behçet hastalığının tanısı kan tahlilleriyle konulmaz.

    • Hastada yukarıda sayılan şikâyetlerin en az 3 tanesinin bir arada olmasıyla tanı konulur.

    • Paterji (Derinin Özgün Olmayan Reaksiyonu) tanıda kullanılan bir testtir.

    • Kesin tanı için gerekli olmayan fakat tanıya yardımcı olabilen HLA-B5 ve HLA-B51 kan testleri hekim tarafından istenebilir.

    • Tanı koyarken benzer şikâyetler yapabilen diğer hastalıkları da dikkatlice dışlamak gerekir.

 

Seyir

 

    • Behçet hastalığı zaman zaman hastalık bulgularının alevlenme ve kendiliğinden iyileşme dönemleri ile seyreder.

    • Ne tekrarlama, ne de iyileşme süresi önceden kestirilemez.

    • Hastalık erkeklerde ve gençlerde kadınlara ve yaşlılara göre daha ağır seyreder.

    • Hastalık ilerleyen yaşlarda sönme eğilimindedir.

    • Hastalığa has bir laboratuar bulgusu yoktur fakat alevlenme dönemlerinde bazı hastalarda, kandaki iltihabı gösteren “Sedimantasyon” ve “CRP“ denilen testlerde yükselme saptanabilir. Bu diğer iltihabi hastalıklarda da görülebilen bir durumdur.

 TEDAVİ

 

    • Hastalığın sebebi bilinmediğinden hastalığa özel bir ilaç yoktur.

    • Ancak son zamanlarda çeşitli ilaçlarla hastalığın pek çok yakınma ve bulgusunu kontrol altına aldığımızı ve hastalık seyrini değiştirmede oldukça başarılı olduğumuzu belirtmeliyiz.

    • Behçet hastalığının birçok belirtisi olmasına karşılık hastalığı hafif olanlara; her zaman, mutlaka ağızdan ilaç vermek gerekli olmayabilir.

    • Aft ve genital ülser için genelde lokal tedavi yeterli olur.

    • Ağız lezyonlarında kortizon merhemleri çoğunlukla yeterlidir.

    • Genital lezyonlarda kortizon ve antibakteriyel merhem uygulamalarının yanı sıra, çinko oksit kreminden de faydalanılır.

    • Eklem ağrıları için basit ağrı kesici (parasetamol) ve eğer iltihaplanma varsa romatizmal ilaçlar verilebilir ve istirahat yeterlidir.

    • Gözdeki ön bölgenin iltihaplanması olduğunda yapışıklığı engellemek için göz bebeğini genişleten göz damlaları kullanmak son derece önemlidir.

    • Gözün arka tarafındaki iltihaplanmalarda ise ağızdan çeşitli ilaçlar verilir.

    • Unutmamak gerekir ki, tüm bu ilaçlar göz iltihaplanması geri dönülmeyecek devreye girmeden önce kullanılmalıdır.

    • Geç devrede yapısal bozukluklar varsa ilaçlardan beklenen fayda pek fazla olmamaktadır.

  

TEDAVİDE KULLANILAN İLAÇLAR

 

Kolşisin (Colchicum dispert, Kolsin)

 

    • Deri ve eklem şikâyetleri için yararlıdır.

    • Göz iltihaplanmasını kontrol etmede etkili değildir.

    • İlacın bazen karın ağrısı, bulantı ve ishal gibi yan etkileri olabilir

 

Azatioprin (Azathioprine, Imuran)

 

    • Hastalığın deri, eklem, göz, merkezi sinir sistemi ve damar gibi pek çok tutulumunda etkilidir.

    •  Bağışıklık sistemini baskılar.

    • Kemik iliğini baskıladığından kan sayımlarını düşürür; enfeksiyona yatkınlık artar.

    • Karaciğer enzim yüksekliğine yol açabilir

    • Yan etkileri önlemek için mutlaka hekimin önerdiği aralıklarla kan sayımları ve karaciğer enzim kontrolü yapılması gerekir.

 

 Siklosporin A (Sandimmun-Neoral, Drosporin, Panosporin)

 

  • Ağır göz iltihaplanmasında etkili bir ilaçtır.

  • Genellikle uzun süre kullanılan bu ilaç ani kesildiğinde göz atakları tekrarlar.

  • En önemli yan etkisi böbrek bozukluğu ve tansiyon yükselmesidir.

  • Tansiyon kontrolü ve böbrek için hekiminizin önerdiği aralıklarla kan tahlili yapılmalıdır.

 

Aspirin

 

  • Kanı sulandırmak için kullanılır.

 

Interferon (Roferon, Intron A)

 

  • Deri, eklem ve göz şikâyetleri için kullanılır. İğne yapıldıktan sonra grip benzeri ateş ve kırıklık ortaya çıkar.

  • İğneden yarım saat önce alınan “Parasetamol” gibi basit ağrı kesiciler ile yakınmalar azaltılabilir.

  • Ayrıca kan değerlerinde düşme, saç dökülmesi, tiroid bozuklukları ve depresyon gibi yan etkileri görülebilir.

 

Kortizon ( Deltacortril, Prednol)

 

  • Behçet hastalığının bazı tutulum tiplerinde (göz, damar, sinir sistemi gibi) alevlenme dönemlerinde kısa süreli, yüksek doz kortizon tedavileri damardan veya ağızdan kullanılır.

  • Genellikle eklem tutulumu kısa sürede kortizon dışı anti-inflamatuar ilaçlarla düzelse de, dirençli eklem tutulumlarında düşük doz kortizon denenebilir.

  • Diğer tedavilere dirençli yumrulu ( eritema nodozum) belirtileri olanlara kalçadan uzun süreli etki gösteren kortizon tedavisi uygulanabilir.

  • Yüksek doz kortizon tedavisi alan hastalarda kan şekerinde yükselme, vücutta ödem oluşması, iştah ve kilo artışı, tansiyon yüksekliği gibi sorunlar gelişebilir. Bu nedenle yüksek doz kortizon tedavisi sırasında hastaların tuzsuz ve şekersiz diyet ile beslenmeleri gerekmektedir.

 

Siklofosfamid ( Endoxan, Syklofosfamid, Alkyloxan)

 

  • Hayatı tehdit eden damar iltihaplarında ve merkezi sinir sistemi tutulumlarında damardan aylık olarak verilen bir ilaçtır.

  • Bağışıklık sistemini baskılar.

  • Kemik iliğini baskıladığından kan sayımlarını düşürür; enfeksiyona yatkınlık artar.

  • Mesaneyi etkileyerek idrarın kanamalı gelmesine yol açabilir.

  • Bulantı-kusma gibi yan etkiler görülebilir.

  • İlacın kullanım süresine ve doza bağlı olarak kalıcı kısırlık gelişebilir.

 

   TNF Blokerleri (Remicade, Humira, Enbrel, Simponi)

 

  • Son zamanlarda tedaviye giren ve ön planda diğer tedavilere dirençli göz ve merkezi sinir sistemi tutulumlarında tercih edilen ilaçlardır.

  • Bu ilaçların kullanımı sırasında enfeksiyonlara, özellikle vereme (tüberküloz) yatkınlık artabilir. Tedavi öncesi hastanın akciğer grafisi ve  tüberkülin deri testi (PPD) ile verem açısından taranması gerekmektedir.  Verem (tüberküloz) açısından riskli bulunan hastaların koruyucu tedavilerle birlikte bu ilaçları alması gerekmektedir.

  • Yine tedavi öncesi bulaşıcı sarılık (hepatit B ve C) açısından da tarama testleri yapılır.

  • Ayrıca bu ilaçların düşük oranda da olsa bazı tümör cinslerinin gelişme riskini arttırabileceği bildirilmektedir.

  • Bu tedavileri alan hastaların düzenli olarak doktor kontrollerine gelmesi; ateş, iştahsızlık, kilo kaybı ve halsizlik gibi yakınmaları olduğunda ilaca devam etmeyip en kısa sürede hekimlerine başvurması gerekir.

 Göz Damlaları

 

  • Göz bebeğini genişleten ilaçlar özellikle gözbebeğinde oluşabilecek yapışıklıkları önler. Ayrıca, kortizonlu damlalar da kullanılabilir.

 

 

 

  • HER HASTANIN, HASTALIĞININ CİDDİYETİ VE SEYRİ BİRBİRİNDEN FARKLIDIR. BU NEDENLE TEDAVİLER DE FARKLI OLABİLİR.

  • TEDAVİDE KULLANILAN TÜM İLAÇLAR MUTLAKA HEKİMİNİZ TARAFINDAN VERİLMELİDİR.

  • İLAÇLARIN CİDDİ YAN ETKİLERİ OLDUĞU UNUTULMAMALI VE DÜZENLİ OLARAK DOKTOR VE KAN TAHLİLİ KONTROLÜ YAPILMALIDIR.

 

  

HASTALAR TARAFINDAN SIK SORULAN SORULAR:

  

1)Behçet hastalığının nedenleri nelerdir?

 

    Behçet hastalığının nedenleri bilinmemektedir. Hastalığı tetikleyen çevresel faktörler ve genetik yatkınlık olabileceği düşünülmektedir.

 

2) Behçet hastalığı bulaşıcı mıdır? Eşimden bana bulaşır mı?

 

    Behçet hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir.

 

3) Ağızdaki ve cinsel organdaki yaralar bulaşıcı mıdır?

 

   Hayır, bulaşıcı değillerdir.

 

4)Behçet hastalığının tam olarak iyileşme ihtimali var mı?

 

   Henüz hastalığı tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi bulunmamakla birlikte hastalığı kontrol altında tutabilen ve alevlenmeleri engelleyen tedaviler mevcuttur. Ayrıca ilerleyen yaş ile birlikte hastalık aktivitesi giderek azalmaktadır.

 

5)Behçet hastalığı erken tanı ile önlenebilir mi?

 

  Hastalığın sebebi bilinmediği için erken tanı konması ve önlenebilmesi mümkün değildir.

 

6) Hayat boyu ilaç kullanmak zorunda mıyım?  

 

   Hastalığınızın ciddiyetine ve seyrine göre doktorunuz tarafından karar verilip ilaçsız takip edilebileceğiniz dönemler olabilir.

 

7) Behçet hastalığı için özel bir perhiz yapmam gerekir mi?

 

   Behçet hastalığı için özel bir perhize gerek yoktur. Sadece kullanılan bazı ilaçlarla (ör: kortizon) birlikte diyete dikkat etmek gerekebilir.

 

8) Behçet hastalığı kısırlık yapar mı?

 

   Behçet hastalığı kısırlığa yol açmaz.

 

 9) Hamile kalabilir miyim ve hamilelikte ilaçlarımı kesmem gerekir mi?

 

Hastalığın aktif dönemlerinde ve bazı ilaçların kullanımı sırasında gebelik önerilmez. İlaç kullanan hastaların hekimleri ile görüşüp gebeliklerini planlamaları gerekir.